醫(yī)生為患者進(jìn)行手術(shù)。

????11月10日是世界神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤日。近年來，這一曾被視為“罕見病”的疾病發(fā)病率持續(xù)攀升，過去40年間全球發(fā)病率已增加6.4倍，逐漸走入公眾視野。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤究竟是什么？有哪些表現(xiàn)？如何防治？

????文/圖 江門日報記者 何雯意 通訊員 陳君 黎歆

????體檢發(fā)現(xiàn)直腸腫物，竟是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

????45歲的黃女士在年度體檢中，通過結(jié)腸鏡檢查意外發(fā)現(xiàn)直腸存在腫物。為明確診斷，她在江門市中心醫(yī)院接受了手術(shù)治療，術(shù)后病理結(jié)果顯示為直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G3級別。術(shù)后1年腹部MR復(fù)查，竟發(fā)現(xiàn)肝上也有相似的結(jié)節(jié)，經(jīng)手術(shù)病理證實，也符合神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G3級別。

????江門市中心醫(yī)院肝膽胰脾外科主任醫(yī)師伍雋華表示，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的一大類腫瘤，這些細(xì)胞遍布全身，主要分布在消化道（胃、腸、胰腺是最常見的發(fā)生部位）、呼吸道（肺、支氣管），以及其他器官如甲狀腺、腎上腺等?！吧窠?jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞兼具‘接收神經(jīng)信號’和‘分泌激素調(diào)節(jié)生理功能’的‘信使’特性，一旦發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化，就會形成腫瘤?！蔽殡h華說。

????據(jù)了解，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要分為有功能和無功能兩類。有功能的腫瘤會過度分泌激素，引發(fā)特定癥狀，如胰島素瘤導(dǎo)致致命性低血糖、胃泌素瘤引發(fā)難治性消化道潰瘍；無功能腫瘤更為常見，早期無明顯癥狀，往往因腫瘤長大壓迫周圍組織或體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。同時，根據(jù)分化程度和惡性程度，腫瘤分為G1（低級別）、G2（中級別）、G3（高級別）神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC），不同級別治療策略有差異。

????癥狀隱匿易忽視，這些人群需警惕

????“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的癥狀多樣性強(qiáng)，容易被誤診或漏診?！蔽殡h華表示，有功能腫瘤的癥狀與分泌激素相關(guān)，如類癌綜合征常表現(xiàn)為皮膚潮紅、腹瀉、心臟病等；無功能腫瘤進(jìn)展到一定階段，可能出現(xiàn)腹部包塊、腹痛、黃疸、消瘦等非特異性癥狀，往往被誤認(rèn)為其他常見病。

????江門市人民醫(yī)院腫瘤科主治醫(yī)師郭雙提醒，反復(fù)、陣發(fā)性的皮膚潮紅，常規(guī)治療無效的嚴(yán)重消化性潰瘍或慢性腹瀉，反復(fù)發(fā)作的空腹低血糖，不明原因的腹痛、腹部包塊、黃疸、體重顯著下降，以及發(fā)現(xiàn)肝臟多發(fā)占位但原發(fā)灶不明等情況，都應(yīng)及時就醫(yī)排查。

????“這些‘叛變的信使’可能變得沉默（無功能），也可能瘋狂地發(fā)送錯誤信息（有功能，導(dǎo)致激素相關(guān)癥狀）。它們既可能溫和惰性，也可能兇猛侵襲，因此需要精準(zhǔn)的診斷和個體化的治療。”伍雋華提醒道。

????從高發(fā)人群來看，以下幾類人群需重點關(guān)注：

????遺傳性腫瘤綜合征患者是風(fēng)險最高的群體。某些特定的遺傳基因突變會顯著增加患神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的風(fēng)險，這類患者通常發(fā)病年齡更小，且可能多發(fā)。對于這類人群，需要進(jìn)行基因檢測和定期的終身篩查（如影像學(xué)檢查、生化檢查），以便早期發(fā)現(xiàn)和治療。

????特定慢性疾病患者也需提高警惕。如自身免疫性胃炎、惡性貧血患者，因胃酸分泌減少導(dǎo)致胃泌素水平升高，長期刺激胃內(nèi)腸嗜鉻樣細(xì)胞，大幅增加胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤風(fēng)險；卓-艾綜合征患者本身就可能由胃泌素瘤引起，還需排查多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型的可能。

????從人口學(xué)特征來看，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診斷高峰年齡為50—70歲，男女發(fā)病率大致相當(dāng)，男性略高；部分部位腫瘤有性別傾向，如肺典型類癌在女性中更常見。

????此外，吸煙是肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（尤其是高級別小細(xì)胞肺癌）的明確危險因素。伍雋華特別提醒，絕大多數(shù)患者為散發(fā)型，無遺傳背景或慢性病史，因癥狀隱匿，早期診斷難度大，定期體檢尤為重要。

????多學(xué)科精準(zhǔn)診療，預(yù)防關(guān)鍵在篩查

????“不少患者聽到‘腫瘤’就恐慌，擔(dān)心無法治愈，其實神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預(yù)后遠(yuǎn)沒有想象中悲觀，早期干預(yù)甚至有治愈可能?！惫p表示，近期科室就接診了一位胸腺類癌合并骨轉(zhuǎn)移的患者，醫(yī)療團(tuán)隊為其制定了個性化綜合治療方案：針對胸腺腫瘤實施局部冷凍消融術(shù)，同時聯(lián)合EP方案全身化療及地舒單抗護(hù)骨治療，目前患者已完成4個周期治療，癥狀得到有效控制，生活質(zhì)量明顯提高，實現(xiàn)了延長生命的治療目標(biāo)。

????郭雙介紹，不同病情的患者預(yù)后差異較大。早期、局限性、低級別（G1）神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，通過完整的手術(shù)切除，治愈希望極大，術(shù)后5年生存率可達(dá)95%以上；對于局部晚期或中級別（G2）神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，可能需要結(jié)合手術(shù)、介入治療、靶向藥物和生長抑素類似物等進(jìn)行綜合治療，部分患者仍能實現(xiàn)長期帶瘤生存；而晚期、高級別（G3）或已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，雖然通常難以根治，但通過規(guī)范治療，可有效控制癥狀、抑制腫瘤生長、延長生存期并提高生活質(zhì)量。

????伍雋華建議，高危人群需建立定期篩查機(jī)制，如遺傳性綜合征患者應(yīng)進(jìn)行基因檢測和影像學(xué)、生化指標(biāo)監(jiān)測；普通人群要重視年度體檢，尤其是消化道、呼吸道相關(guān)檢查，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷。同時，保持健康生活方式，戒煙限酒，均衡飲食，有助于降低包括神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在內(nèi)的多種腫瘤發(fā)病風(fēng)險。

????“隨著診斷技術(shù)的進(jìn)步和治療理念的更新，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤已不再是‘不治之癥’?！蔽殡h華表示。郭雙提醒，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤雖然表現(xiàn)復(fù)雜，但并非無跡可尋，公眾應(yīng)提高對相關(guān)癥狀的警惕性，尤其是高危人群要加強(qiáng)健康篩查。一旦出現(xiàn)疑似癥狀，及時到正規(guī)醫(yī)院腫瘤科等相關(guān)科室就診，通過專業(yè)檢查明確診斷后盡早開展規(guī)范治療，能更好地改善預(yù)后。